Анализ на 17-кетостероиды в моче

Оценит степен активности мужских половых гормонов, поможет назначенный анализ мочи на 17 КС. Андрогены синтезируются у мужчин и, у женщин и отвечают за выполнение многих функций. Изменение показателей необходимо для выявления ряда эндокринных нарушений, причин патологического протекания беременности, опухолевидных образований желез внутренней секреции.

Что показывают 17 КС?

Проведенное изучение на стероидный профил показывает обмен мужских половых гормонов, синтезирующихся в половых железах мужчин и коре надпочечников у женщин. Биологически активные метаболиты выводятся вместе с мочой. Тест чаще всего назначается врачами-эндокринологами, реже гинекологами и онкологами, чтобы рассчитат правилност работы коры надпочечников, выявления эндокринных дисфункций и факторов, влияющих на бесплодие.

Стероидный профил мочи включает определение концентрации этиохоланолона, андростендиона, дегидроэпиандростерона, андростерона и эпиандростерона.

Когда нужно сдават?

Тест для оценки уровня 17 КС в моче сдают для подтверждения появления новообразования эндокринных желез либо адреногениталного синдрома, и для всесторонней оценки активности эндокринного аппарата. Также исследование проводят, если обнаружены:

  • случаи искаженного полового созревания;
  • репродуктивные дисфункции;
  • ярко выраженные мужские половые черт у женщин;
  • частые самопроизволные выкидыши, внутриутробные смерти, бесплодие, сбои менструалного цикла.
Вернутся к оглавлению

Какая подготовка и как сдат?

Подготовка включает в себя соблюдение диеты на протяжении 3-х дней до сбора мочи. Исключаются алкоголные напитки, жирная и пряная пища, яркоокрашенные продукты (морков, томаты, апелсины, свекла). Следует максимално снизит уровен психического и физического напряжения, в том числе и интенсивные спортивные тренировки. Курит запрещается. В случае приема лекарств их употребление следует прекратит или предупредит врача и лаборанта. Мочу собирают на протяжении 24-х часов. Хранит субстрат полагается в холодилнике, а перед тем, как сдават на исследование, объем перемешивают и забирают около 100 мл в стерилный контейнер. Количество мочи, выделенное за сутки измеряется и фиксируется.

17-оксикортикостероиды (17-ОКС)

17- оксикортикостероиды (17-ОКС) – производные кортизола, определяют в моче, если невозможно определит кортизол в крови.

Анализатор биохимический Elecsys 2010. Предназначен для количественных и качественных определений состава и свойств биологических жидкостей in vitro; для выполнения исследований, исползующих электрохемилюминисцентную (ECL) технологию (на гормоны, онкомаркеры). Производства фирмы Roche Diagnostics

Повышенное выделение 17-ОКС с суточной мочой отмечается при:

— синдроме гиперглюкокортицизма (синдром Иценко-Кушинга, адреногениталном синдроме);

— врожденной гиперплазии коры надпочечников;

    • Для уточнения диагноза НЕОБХОДИМО сдат:

— общий анализ крови; общий анализ мочи.

— биохимический анализ мочи и минералные неорганические вещества;

— биохимический анализ крови (общий белок, албумин, глюкоза, мочевина, прямой и общий билирубин, холестерин общий, креатинин, липаза сыворотки, алфа-липопротеиды (лпвп), бета — липопротеиды (лпнп), триглицериды, концентрацию калция, натрия, калия, железа, магния.);

— на исследование сыворотки крови для количественного определения CA 19-9;

— на исследование сыворотки крови для количественного определения РЭА;

— определение концентрации гормонов в сыворотке крови: инсулин, пролактин, кортизола, тиреотропный гормон (ттг), фолликулостимулирующий гормон (фсг), лютеинизирующий гормон (лг), тироксин (т4), трийодтиронин (т3), свободного т4 и т3, эстрогены: прогестерон, эстрадиол, тестостерон;

— исследование сыворотки крови для количественного определения Дигидроэпиандростерона;

— определение онкомаркера CA 242 в сыворотке крови;

— выявление Ферритинa в плазме крови методом ИФА.

Сниженное выделение 17-ОКС с мочой отмечается при:

— гипофункции коры надпочечников (болезн Аддисона);

    • Для уточнения диагноза НЕОБХОДИМО сдат:

— общий анализ крови; общий анализ мочи.

— биохимический анализ мочи и минералные неорганические вещества;

— биохимический анализ крови (общий белок, албумин, глюкоза, мочевина, прямой и общий билирубин, холестерин общий, креатинин, липаза сыворотки, алфа-липопротеиды (лпвп), бета — липопротеиды (лпнп), триглицериды, концентрацию калция, натрия, калия, железа, магния.);

— определение концентрации гормонов в сыворотке крови: инсулин, пролактин, кортизола, тиреотропный гормон (ттг), фолликулостимулирующий гормон (фсг), лютеинизирующий гормон (лг), тироксин (т4), трийодтиронин (т3), свободного т4 и т3, эстрогены: прогестерон, эстрадиол, тестостерон;

— на исследование сыворотки крови для количественного определения CA 19-9;

— на исследование сыворотки крови для количественного определения РЭА;

— определение онкомаркера CA 242 в сыворотке крови;

— выявление Ферритинa в плазме крови методом ИФА;

— исследование сыворотки крови для количественного определения Дигидроэпиандростерона.

Диагностика гипофизарно-надпочечниковой системы

Особое внимание в эндокринологии уделяется изучению системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники ввиду многообразия ее влияния на обменные процессы.

В обычных биохимических лабораториях практически не осуществляется определение компонентов гипоталамической регуляции функции надпочечников и тропных гормонов гипофиза.

Уровен кортиколиберина гипоталамуса исследуют методами биологического тестирования.

Адренокортикотропный гормон

Концентрацию кортикотропина (АКТГ) аденогипофиза определяют радиоиммунологическими методами.

Нормалные величины

Сыворотка
новорожденные120±8,3 пг/мл
взрослые8 ч25–100 пг/мл
18 ч50 пг/мл

Клинико‑диагностическое значение

Повышение концентрации гормона в крови отмечается при болезни Иценко-Кушинга, болезни Аддисона (недостаточности коры надпочечников), двустороняя адреналэктомия, посттравматические и послеоперационные состояния, инъекции АКТГ или инсулина.

Снижение уровня кортикотропина выявляется при ослаблении функции гипофиза, при синдроме Кушинга (опухол коры надпочечников), введении глюкокортикоидов, при кортизол-секретирующих опухолях.

Общие кортикостероиды

Для установления содержания общих кортикостероидов в плазме крови исползуют:

1) колориметрические методы, в основе которых лежат реакции – с фенилгидразином (наиболее специфичная), с 2,4‑дифенил­гидразином в кислом растворе, воостановление солями тетразолия, с гидразином изоникотиновой кислоты;

2) флюориметрические способы, которые базируются на свойстве стериодов флюоресцироват в растворах крепкой серной кислоты и этанола, причем 95 % всей флюоресценции анализируемой плазмы приходится на долю кортизола и кортикостерона.

В клинике изучается экскреция с мочой общих нейтралных 17-кетостероидов.

Следует имет в виду, что источником образования 17‑КС является не толко группа андрогенов, синтезируемых в коре надпочечников, но и половые гормоны. У мужчин, например, не менее 1/3 17‑КС, выделяемых с мочой, поступает за счет продукции половых желез и 2/3 – за счет биосинтеза в коре надпочечников. У женщин они в основном секретируются корой надпочечников.

Принцип

Колориметрическое определение основано на взаимодействии 17-КС с метадинитробензолом в щелочной среде, что приводит к образованию комплексов фиолетовой или красно-фиолетовой окраски с максимумом поглощения света при длине волны 520 нм. Существует множество модификаций реакции Циммермана. [А.Г. Резников, 1980].

Нормалные величины

Моча
детимладше 5 лет3,5 мкмол/сутки
5–16 лет3,5-35 мкмол/сутки
мужчины20–40 лет17-49 мкмол/сутки
женщины20–40 лет31 - 60 мкмол/сутки
40 лет и болееснижение выведения

Коэффициент пересчета: мкмол/сутки × 0,288 = мг/сутки.

Показатели варируют в зависимости от метода.

Клинико‑диагностическое значение

Необходимо помнит, что определение 17-КС у болных почечной недостаточностю имеет сомнителную диагностическую ценност.

Повышается выведение 17-КС при беременности, приеме АКТГ и анаболических стероидов, производных фенотиазина, мепробамата, пенициллина, крови наблюдается при синдроме Иценко-Кушинга, адрено-гениталном синдроме, андрогено-продуцирующей опухоли коры надпочечников, вирилизирующей опухоли коры надпочечников, опухоли яичек.

Снижение концентрации 17-КС в моче вызывает прием производных бензодиазепина и резерпина, может свидетелствоват о первичной недостаточности коры надпочечников (болезн Аддисона), гипофункции гипофиза, гипотиреозе, повреждении паренхимы печени, кахексии.

Глюкокортикоиды

Изучение содержания в крови и моче глюкокортикоидов – одно из широко применяемых гормоналных исследований.

Основной гормон этой группы – кортизол (гидрокортизон) часто определяется самостоятелно или параллелно с АКТГ лигандными методами: радиоиммунными, иммуноферментными, конкурентного белкового связывания (с транскортином) с исползованием стандартных наборов реактивов.

Нормалные величины

Сыворотка8 час0,14-0,56 мкмол/л
Мочасвободный кортизол0,55-2,76 мкмол

Влияющие факторы

Содержание обоих гормонов в крови подчинено суточному ритму (максимум – 6-8 часов утра, минимум – поздние вечерние часы), при стрессе наблюдается выброс гормона независимо от времени суток.

17-Оксикортикостероиды

В клинической лабораторной диагностике определяют группу 17‑оксикортикостероидов (17-ОКС) в моче и плазме крови. До 80% 17-ОКС в крови составляет кортизол. Кроме него, к 17-ОКС относят 17‑окси­кортикостерон, 17-окси-11-дегидрокортикостерон ( кортизон ), 17‑окси-11‑дезоксикортикостерон (соединение S Рейхштейна).

При определении 17-ОКС наиболее распространены колориметрические мeтоды, базирующиеся на реакции, 17-ОКС с фенилгидразином, которая приводит к образованию окрашенных соединений – гидразонов-хромогенов (метод Porter and Silver). Группа этих стероидов составляет основную част метаболитов коры надпочечников (80-90%), экскретируемых с мочой, и включает также тетрагидропроизводные кортикостероидов. Эти соединения находятся в моче как в свободной, так и в связанной форме (конюгаты с глюкуроновой, серной, фосфорной кислотами, липидами). Для освобождения кортикостероидов из связанных форм исползуют ферментативный или кислотный гидролиз. Наиболее специфичным считается ферментативный гидролиз β-гюкуронидазой.

Нормалные величины

Плазма140-550 нМ/л
Мочасвободный гормон0,11-0,77 мкМ/сут
суммарный гормон3,61-20,38 мкМ/сут

Клинико‑диагностическое значение

Диагностически значимо возрастает содержание 17-ОКС в плазме и экскреция гормонов с мочой при болезни Иценко-Кушинга, аденоме и раке надпочечников, после хирургического вмешателства, при синдроме эктопической продукции АКТГ, тиреотоксикозе, ожирении, стрессе, тяжелой гипертензии, акромегалии. Снижение выявлено при болезни Аддисона (иногда полностю отсутствуют), гипопитуитаризме, гипотиреозе, андрогениталном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников).

11-Оксикортикостероиды

Для более полной характеристике работы коры надпочечников, особенно при лечении стероидными препаратами параллелно с исследованием 17-ОКС в плазме крови определяют 11-ОКС (гидрокортизон и кортикостерон). Наиболее известно флюорометрическое определение, основанное на способности неконюгированных 11-ОКС вступат в реакцию с концентрированной или умеренно разбавленной серной кислотой с образованием флюоресцирующих продуктов.

Нормалные величины

Плазма0,358-0,635 мкМ/л

Клинико‑диагностическое значение

Уровен этих гормонов возрастает к концу беременности, после хирургического вмешателства, при мышечных нагрузках, эмоционалных реакциях, гиперкортицизме. Снижается – при болезни Аддисона, вторичной надпочечниковой недостаточности, гипофункции гипофиза, инфекционном полиартрите, бронхиалной астме.

17 окс и 17 кс

К малчику 4-х лет был вызван участковый педиатр. Ребенок болеет 2 дня. Наблюдали повышение температуры до 38°С, насморк, снижение аппетита. На 3-и ден болезни ночю появилис жалобы на тяжелое дыхание с затрудненным вдохом осиплост голоса, “лающий” сухой кашел. При осмотре: состояние ребенка средней тяжести, кожа бледная чиста, цианоз носо-губного треуголника. Слизистая зева гиперемирована. Дыхание шумное, с втяжением податливых участков грудной клетки раздувание крылев носа. Частота дыханий 54 за 1 мин., частота сердечных сокращений – 118 за 1 мин В легких перкуторно без изменений, аускултативно – жесткое дыхание. По другим органам и системам – без особенностей. Поставте предварителный диагноз.

A Острый стенозирующий ларинготрахеитё Инородное тело трахеи;

B Острый обструктивный бронхит;

C Инородное тело трахеи;

D Дифтерийный круп;

E Бронхиалная астма.

У малчика Г., 2 лет периодически возникают мелкие эритематозно-папулезные высыпание на коже лица, которые чешутся. Высыпания наблюдаются эпизодически после избыточного употребления сладостей – шоколада, быстро проходят без применения медикаментозных средств после соответствующей коррекции рациона питания. Мат болного болеет атопическим дерматитом. Укажите, проявлением которого состояния или заболевания являются указанные кожные высыпания?

A Аллергический (атопический) диатез

B Крапивница

C Аллергический контактный дерматит

D Лимфатический диатез

E Атопический дерматит

У девочки, которая страдает бронхиалной астмой в течение 5 лет обнаружено гастроезофагеалную рефлюксную болезн. Препараты какой группы желателно исключит из терапии бронхиалной астмы.

A Метилксантин

B В2 –Адреномиметики

C Ингаляционные стероиды

D Мембраностабилизующие

E Муколитики

Ребенку 3 месяца Родился от здоровых родителей с массой 3500, длиной тела 50 см, находится на естественном выкармливании. К груди прикладывалас по требованию, приблизително через каждых 3 часа. Месяц назад стала беспокойной, ел жадно, но через 1-1,5 часы опят становился беспокойным Объективно: кожа чистая, эластичност и тургор несколко снижены, кожная складка на уровне пупка 0,8 см. Со стороны внутренних органов без патологических изменений. Масса тела - 5050, длина -59см. Сформулируйте диагноз.

A Гипотрофия 1 степени, алиментарного происхождения, период прогресса.

B Гипотрофия 11 степени, алиментарно-инфекционного происхождение, период прогресс.

C Гипотрофия 1 степени, пренаталная, началный период.

Гормоналные нарушения

Рубрики

  • Вам поможет специалист (15)
  • Вопросы здоровя (13)
  • Выпадение волос. (3)
  • Гипертония. (1)
  • Гормоны (33)
  • Диагностика эндокринных заболеваний (40)
  • Железы внутренней секреции (8)
  • Женское бесплодие (1)
  • Лечение (33)
  • Лишний вес. (23)
  • Мужское бесплодие (15)
  • Новости медицины (4)
  • Патологии щитовидной железы (50)
  • Сахарный диабет (44)
  • Угревая болезн (3)
  • Эндокринная патология (18)

17-оксикортикостероиды

17-оксикортикостероиды (17-ОКС, 17-OKS) выявляют в моче. Под этим термином понимают группу глюкокортикоидных гормонов и их метаболитов.

  • Глюкокортикоиды – это гормоны, которые вырабатываются корковым веществом надпочечников (кортизол, кортизон).
  • Надпочечники - пара маленких эндокринных желез, расположенных над почками и состоящих из двух слоёв – внешнего- коркового и внутреннего- мозгового.
  • Метаболиты – вещества, образующиеся в клетках организма в процессе обмена веществ.

Уровен 17-ОКС в моче зависит от пола и возраста. У женщин он немного ниже, чем у мужчин. После 60 лет выведение 17-ОКС с мочой уменшается.

Сдавая мочу на 17-ОКС, не мешает знат:

  • - Резултаты определения этого показателя у пациентов с почечной недостаточностю имеют сомнителную диагностическую ценност.
  • - У пациентов с избыточным весом выделение 17-OKS мочой может повышатся.
  • - Повышенный уровен гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропного гормона) увеличивает содержание 17-OKS в моче.

Анализы мочи на 17-оксикортикостероиды назначают для диагностики следующих состояний и заболеваний.

Уровен 17-оксикортикостероидов повышен:

  • - синдром Иценко-Кушинга - группа заболеваний с повышенной выработкой АКТГ и кортизола;
  • - гиперфункция щитовидной железы (повышенный уровен гормонов щитовидной железы ); при этом усиливается продукция глюкокортикоидов надпочечниками;
  • - ожирение.

Уровен 17-оксикортикостероидов снижен:

  • - недостаточност коры надпочечников (ослабленное действие, снижена продукция гормонов коры надпочечников);
  • - адреногениталный синдром (врождённая гиперплазия коры надпочечников)– это наследственное заболевание, при котором дефицит некоторых ферментов приводит к нарушению синтеза гормонов; врождённые нарушения выработки гормонов в коре надпочечников;
  • - гипофункция (пониженное действие) щитовидной железы; при этом снижается продукция глюкокортикоидов надпочечниками;
  • - повреждение печени;
  • - кахексия - истощение организма, которое характеризуется общей слабостю, резким снижением веса, а также изменением психического состояния болного.

Приём следующих лекарственных средств может повлият на достоверност резултатов исследования (в сторону повышения):

  • - синтетические препараты глюкокортикоидов;
  • - фенотиазин и его производные;
  • - бензодиазепин и его производные;
  • - мепробамат;
  • - противоэпилептические препараты;
  • - барбитураты;
  • - спиронолактон.

17-оксикортикостероиды определяют в суточной моче. Как правилно собрат и сдат суточную мочу читайте в стате « Правилно сдат анализы ».

17-Кетостероиды

17-КС – группа гормонов, получившая такое название из-за наличия кетогруппы в 17 положении углеродного атома. 17-КС, определяемые в моче, являются метаболитами андрогенов. У женщин источник практически всех 17-КС, экскретируемых с мочой, – кора надпочечников, у мужчин источник 17-КС – надпочечники (около 50%) и половые железы (около 30%). Неболшое количество 17-КС (до 10%) является конечным продуктом метаболизма глюкокортикоидов. Пик экскреции наблюдается в утренние часы, минималное выделение – ночю. У новорожденных и детей в возрасте до 15 лет содержание 17-КС в моче ниже, чем у взрослых. С возрастом экскреция 17-КС увеличивается, но после 30–40 лет наблюдается постепенное ее снижение. У мужчин экскреция 17-КС выше, чем у женщин.

Уровен экскреции 17-КС традиционно исползуют в клинической практике для оценки андрогенной функции коры надпочечников. Увеличение показателя наблюдают при опухолях или гиперплазии надпочечников, исследование назначают при выявлении причин бесплодия или невынашивания беременности.

Показания к исследованию

  • Диагностика карциномы надпочечников;
  • диагностика бесплодия и невынашивания беременности;
  • дифференциалная диагностика патологии беременности.
  • Болезн и синдром Иценко-Кушинга;
  • ВДКН (дефицит/недостаточност 21-гидроксилазы);
  • опухоли яичек, андрогенпродуцирующие опухоли яичников;
  • синдром поликистозных яичников;
  • аденома, рак коры надпочечников;
  • тяжелый стресс.
  • Болезн Аддисона;
  • пангипопитуитаризм;
  • гипогонадизм первичный (у мужчин), вторичный (у женщин).

Продолжая исползоват наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, ползователских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт ползовател; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает ползовател; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывалис, покинте сайт.

Copyright ФБУН Централный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 - 2020

Централный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро "Шоссе Энтузиастов", "Перово"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Продолжая исползоват наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, ползователских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт ползовател; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает ползовател; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывалис, покинте сайт.

17-кетостероиды (17-КС) в моче

Это продукты метаболизма стероидных половых гормонов, которые выделяются с мочой и отражают уровен секреции андрогенов.

Продукты метаболизма андрогенов.

17-Ketosteroids (17-KS), Urine.

Мг/сут. (миллиграмм в сутки).

Какой биоматериал можно исползоват для исследования?

Как правилно подготовится к исследованию?

Исключит физическое и эмоционалное перенапряжение во время сбора суточной мочи (в течение суток).

Общая информация об исследовании

17-кетостероиды – продукты метаболизма мужских половых гормонов андрогенов. Их название связано с присутствием карбонилной группы в 17-м положении стероидного колца молекулы. В женском организме практически все 17-кетостероиды, выделяющиеся с мочой, образуются из андрогенов, которые секретируются сетчатой зоной коры надпочечников. У мужчин источником 1/3 всех метаболитов андрогенов являются яички, а 2/3 – надпочечники. Около 10-15 % 17-кетостероидов образуются из предшественников глюкокортикоидов, в частности кортизола. Распад и превращение гормонов происходит в печени путём слияния с глюкуронидом или сулфатом и далнейшего выделения с мочой. В определение 17-КС входит несколко показателей: этиохоланолон, андростендион, дегидроэпиандростерон, андростерон, эпиандростерон. Болшую част 17-кетостероидов составляют дегидроэпиандростерон-сулфат и эпиандростерон, которые имеют надпочечниковое происхождение. Предшественники тестостерона и продукты его распада (андростендион, андростерон, этиохоланолон и эпиандростерон) связаны с тестикулярной секреторной активностю.

В норме уровен метаболитов андрогенов в крови и моче достаточно стабилный, в то время как сами гормоны вырабатываются в импулсном режиме в зависимости от циркадных ритмов и концентрации других биологически активных веществ. В связи с этим анализ на 17-кетостероиды в суточной моче позволяет оценит функционалную активност надпочечников и мужских половых желёз.

Повышение уровня 17-КС отражает избыточную секрецию андрогенов, а снижение – уменшение количества мужских половых гормонов в организме, что помогает в диагностике эндокринных дисфункций и новообразований желёз внутренней секреции.

Для чего исползуется исследование?

  • Чтобы оценит функционалную активност коры надпочечников и секрецию мужских половых гормонов.
  • Для диагностики эндокринной патологии надпочечников.
  • Для обследования пациентов с заболеваниями, связанными с нарушением полового созревания и репродуктивной функции.
  • Для диагностики некоторых новообразований (опухоли надпочечников, яичек, яичников и лёгких).
  • Для обследования при патологии беременности и невынашивании.

Когда назначается исследование?

  • При нарушениях полового созревания и репродуктивной функции.
  • При чрезмерном развитии мужских половых признаков у женщин.
  • При невынашивании беременности, бесплодии, нарушениях менструалного цикла.
  • При подозрении на новообразования половых желёз.
  • При комплексной оценке функций эндокринной системы.

17 — кетостероиды (17-КС)

Заболевания коры надпочечников и беременност
Физиологическая рол надпочечников
Надпочечники являются парными железами, расположены над верхними полюсами почек на уровне от XI грудного до I поясничного позвонков и имеют вид вертикално стоящих плоских пластинок в виде пирамиды или треуголника. Их размеры в сред­нем оставляют 4,5 х 2-3 см, толщина 0,6-1 см. Левый надпочечник болше пра­вого. Надпочечники играют огромную рол в защитно-приспособителных реакциях организма, влияют на менструалную функцию, контролируют ряд обменных про­цессов. Выработка гормонов в надпочечни­ках зависит от целого ряда биологически активных соединений, имеющихся в надпочечниках, в частности, простагландинов, мик­роэлементов (калция, калия) и от возраста. Функцию надпочечников контролирует гипофиз. Надпочечники выделяют более 50 гормонов, из них 41 — корой надпочечников, а осталные — мозговым веще­ством надпочечников.
В корковом слое надпочечников вырабатываются кортикостероиды, к которым относятся минералокортикоиды, глюкокортикоиды, кетостероиды, андрогены. В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин). Минералокортикоиды преиму­щественно оказывают влияние на обмен калия, на­трия и на выделение воды. Наиболее активным среди минералокортикоидов является алдостерон. Недостаточност минералокортикоидной функции ведет к болезни Аддисона. Кроме того, алдостерон оказывает некоторое влияние и на углеводный обмен. К глюкокортикоидам относятся:­­ гидрокортизон, кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон. Глюкокортикоиды оказывают влияние на углеводный, белковый и жировой обмен. Кроме того, они повышают устойчивост орга­низма к различным раздражителям. Эта группа гормонов обладает выраженным противо­воспалителным и десенсибилизирующим эффектом.
В коре надпочечников вырабатываются и половые гор­моны — андрогены, гестагены, эстрон. Эти стероиды ока­зывают действие на матку и яичники. В частности, даже после удаления яичников или в период менопа­узы эти гормоны продолжают оказыват влияние на эндометрий. Тем не менее, надпочечники обладают толко вспомогателным действием, не заменяя яичники. Андрогены надпочечников участвуют в синтезе белка, оказывая анаболическое действие, а также влияют на проявление некоторых вторичных мужских половых признаков. Принимая во внимание, что 17- кетостероиды (17- КС) представляют собой ко­нечный продукт метаболизма ряда гормонов коры надпочечников, в клинической практике исползуют резултаты определения количества этих соединений в моче как критерий её андрогенной функции.
Показатели содержания в моче 17-КС вне и во время беременности

Контингент обследуемых
17-КС мкмол/сут

Вне беременности
20,8 — 34,6 мкмол/сут

32-35 недел беременности
22,26 ± 0,21 мкмол/сут

38-40 недел беременности
30,79 ± 0,36 мкмол/сут

Пониженное выделение 17-КС характерно для болезни Аддисона, гипофизарной кахексии, микседемы и тяжелых инфек­ционных заболеваний, как следствие истощения функции коры надпочечников. Избыточное выделение 17-КС нередко сопровождается проявлениями избыточной функции коры надпочечников с проявлениями вирилизма, акроме­галии и синдрома Иценко-Кушинга. Особенно высокие показатели (300 — 700 мкмол/ сут) имеют место при опухоли надпочечников.
Катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), которые также синтезируются надпочечниками, оказывают влияние на сердечно-сосудистую, гипоталамо-гипофизарную системы. Под действие адреналина повышается систолическое артериалное давление, а диастолическое остается неизмененным. Увеличивается минутный объем сердца и частота сердцебиений. Кроме того, он оказывает непосредственный эффект на миокард. Адреналин также оказывает тормозящее действие на гор­моналную функцию яичников. Норадреналин повышает сис­толическое и диастолическое давление, слегка снижает минут­ный объем сердца, замедляет частоту сердечных сокращений и не увеличивает возбудимост миокарда. Оба гормона оказывают расши­ряющее действие на сосуды сердца и сокращающее действие на сосуды кожи. Под влиянием этих гормонов по­вышается уровен сахара в крови. Взаимоотношения между корой надпочечников и гипо­физом определяются принципом обратной связи. Например, гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который контролирует выработку глюкокортикоидов в коре надпочечников. Гормоны коры надпочеч­ников оказывают важное влияние на процессы адаптации и обеспечение устойчивости организма к различным неблагоприятным воздействиям.
Имеется определенная взаимосвяз между корой надпочечни­ков и яичниками в связи с тем, что корковое вещество яичников и кора надпочечников в период эмбрионалного развития образуются из близких эмбрионалных зачатков. Гормоны их близки по общему химическому строению и относятся к стероидам. После удаления яичников надпочечники несколко уменшаются, и на­оборот, эстрогены вызывают увеличение массы надпочечников. Следователно, длителное назначение эстрогенов может приве­сти к андрогенизации.
Заболевания коры надпочечников и беременност
Во время беременности происходит повышение фун­кционалной активности коры надпочечников, что связано с функционалной активностю плаценты, особенностями метаболизма кортизола в печени, повышением уровня эстрогенов. Кроме того, циркулирую­щий в избытке кортизол при нормално протекающей беремен­ности обладает сниженной биологической активностю. Плацента прони­цаема для кортикостероидов как материнского, так и плодового происхождения.
Причинами нарушения функции коры надпочечников являются неполноценност ферментативных процессов, врожденная гиперплазия коры надпочечников в резултате гене­тического дефекта одной или несколких ферментных систем. Из­менения ферментных систем в коре надпочечников могут быт причиной первичного гипер- и гипоалдостеронизма, протекаю­щих с симптомами недостаточной или избыточной функции надпочечников.
К причинам заболеваний коры надпочечников относятся: врожденные де­фекты в синтезе кортикостероидов; хронические инфекционные болезни; опухолевые процессы; аутоиммунные нарушения; изменения централных механизмов регуляции функции коры надпочечников.
Клинические формы патологии надпо­чечников

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников).

Хроническая надпочечниковая недостаточност: а) первич­ная (болезн Аддисона, атрофия коры надпочечников); б) вто­ричная (гипоталамо-гипофизарная недостаточност с понижени­ем секреции АКТГ).
Острая надпочечниковая недостаточност.

Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников).

Первичный: гормонопродуцирующие опухоли коры надпо­чечников (кортикостерома) — синдром Иценко-Кушинга.
Вторичный: гиперплазия коры надпочечников в резултате повышенной секреции АКТГ: Болезн Иценко-Кушинга, которая обусловлена опухолю (аденома) гипофиза, с вовлечением коры надпочечников и развитием гиперкортицизма.

Дисфункция коры надпочечников: адреногениталный синд­ром (АГС).

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников)
Хроническая надпочечниковая недостаточност является резул­татом деструктивных поражений, чаще всего бакте­риалного происхождения. Возникает также у бол­ных, длително получавших стероидные гормоны по поводу раз­личных заболеваний (бронхиалная астма, ревматизм и др.). При этих процессах происходит уменшение выработки гормонов коры надпочечников — кортизола, алдостерона и увеличение продук­ции меланоформного гормона.
Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, алдостеро­на, выделения глюкокортикоидов и нейтралных кетостероидов — 17-КС с мочой. Клиническая картина заболевания характеризуется следующи­ми симптомами: прогрессирующая слабост, постоянная утомля­емост, бессонница, усталост, гипотония, психическая астения, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запоры, сменяющиеся по­носами, боли в животе, снижение массы тела.
При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрес­сивно нарастающая мышечная слабост, снижение тонуса мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. При стрессовых реакциях, инфекциях, психических травмах, хирургических вмешателствах, при беременности и в родах на­ступает резкая гипотония и обезвоживание — аддисоновый криз. Лечение болных с хронической недостаточностю надпочечников заключается в исползовании пре­паратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикоидным действием — кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон.
Беременност обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение у этих болных остается хроническая недостаточност надпочечников.
Условия положителного прогноза течения беременности при гипокортицизме

После удаления надпочечников беременност рекомендует­ся спустя год в случае компенсации надпочечниковой недоста­точности и при постоянном приеме неболших доз препаратов коры надпочечников.
Пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующего лечения.
Беременные, перенесшие раннее удаление надпочечников, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

Осложнения беременности и родов при гипокортицизме

Возможно развитие острого криза надпочечниковой недостаточности. Характерно также развитие гестоза, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости.
Потеря аппетита.
Обезвоживание с потерей электролитов, приводящая к деком­пенсации.
С 28-30 нед беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной. Однако эти сдвиги не дают права прекращат гормоналное лечение.
Перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов.
Не исключается преждевременная отслойка плаценты.

Последний триместр беременности, особенно последние 4-5 нед, переносятся тяжелее. Возможны развитие и усугубление гестоза, связанное с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и бла­гоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты, и беременные не нужда­ются в лечении. Пигментация кожи исчезает. Вторым критическим периодом для развития аддисонового криза являются роды, которые квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет состояние криза. Третим, наиболее опасным, критическим для развития криза является послеродовый период (первые сутки). При этом развитие криза связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствия плаценты и неиз­бежной кровопотерей в родах.
В период беременности необходимо проводит контрол за массой тела, электролитами крови, артериалным давлением, ЭКГ и уровнем сахара в крови. Допускат к донашиванию беременности болных с болезню Аддисона следует с болшой осторожностю и тол­ко при доброкачественном течении заболевания. Беременные должны быт неоднократно госпитализированы в эндокринологическое отделение при удовлетворителном состо­янии. При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение. Целесообразно госпитализироват беременных в стационар в I триместре, в 28 недел и за 3 недели до родов. Во время беременности проводится тщателный контрол за состоянием фетоплацентарной системы. Необходимо проводит профилактику гестоза и фетоплацентарной недостаточности.
Беременным с гипокортицизмом для лечения назначают преднизолон, дексаметазон и ДОКСА. Дозу препаратов подбирают в зависимости от срока беременности. Дополнително рекомендуют полноценное питание, поваренная сол до 10 г (селедка), аскорбиновая кислота 1,0 в сутки, ограничивается прием солей калия. Основными осложнениями в родах и в послеродовом периоде при гипокортицизме являются: острая надпочечниковая недостаточност во II и III периодах и в 1-е сут после родов; обезвоживание в послеродовом периоде; слабост родовой деятелности. Роды у этих пациенток целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется толко по строгим показа­ниям. В родах обязателно осуществляют адекватное обезболивание. Проводится терапия стероидными гормонами. Лече­ние проводят под контролем артериалного давления (АД). При падении АД повторяют введение ДОКСА. В послеродовом периоде лечение кортикостероидами продолжают.
Здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500 при данной патологии. Часто имеет место задержка развития плода, возможны врож­денные аномалии до 2%. Мертворождаемост составляет 3 наблюдения на 100 родов.
Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников)
Избыточная функция коры надпочечников может быт первичного и вторичного характера.
При первичном гиперкортицизме проявления заболевания обусловлены опухолю коры надпочечников — кортикостеромой. Встречается у 25-30% болных с признаками гиперкортицизма. При этой опухоли происходит избыточное выделение глюкокортикоидов, отчасти андрогенов или эстрогенов и минералокортикоидов.
При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники слегка увеличиваются. Отмечаются атрофические изменения органов репродуктивной системы. Имеются нарушения мен­струалной и репродуктивной функций, чаще всего в виде отсутствия менструаций и бесплодия. В этой связи беременност наступает толко на началных ста­диях заболевания или после гормоналной терапии основного за­болевания.
Общая симптоматика синдрома Иценко-Кушинга характеризуется гипофизарно-надпочечниково-яичниковыми нарушениями с выраженным про­явлением гирсутизма и эндокринно-обменными нарушениями. При кортикостероме у болных происходит нарушение всех видов обмена.
У этих болных отмечаются: общая слабост; депрессия; сухая кожа со склонностю к гиперкератозу; пигментные пятна; избыточное оволосение (гипертрихоз); полосы растяжения на животе, ягодицах, реже — на плечах и бедрах; избыточная пиг­ментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жид­кости; неврологи­ческие нарушения; сердечно-сосудистые нарушения, артериалная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструалной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); бесплодие; гипертрофия клитора; уменшение матки и яичников; атрофия молочных желез; са­харный диабет или гипергликемия.
Для диагностики заболевания исползуют: определение уровней секреции гормонов, гормо­налные пробы (дексаметазоновая); УЗИ; компютерную томог­рафию надпочечников (лучевая нагрузка при этом методе иссле­дования находится на верхней границе доступной при беремен­ности дозы); кристаллографичес­кое исследование сыворотки крови при помощи ядерно-магнит­ного резонанса.
Беременност и роды у болных кортикостеромой встречаются относително редко (у 4-8% болных женщин). Кортикостеромы у беременных в 18-30% случаев имеют злокачественный характер.
Осложнения беременности при первичном гиперкортицизме

Ухудшение течения основного заболевания.
Беременност часто осложня­ется самопроизволным абортом, мертворождением.
Имеет место раннее развитие тяжелых форм гестоза.
Внутриутробная асфиксия плода, дистрофия плода.
Явления надпочечниковой недостаточности у новорожденного.

Независимо от срока беремен­ности при кортикостероме необходимо удаление опухоли и преры­вание беременности. Прерыват беременност рекомендуется в сроки до 12 недел. В случае сохранения беременности во II триместре проводится лечение вплот до родов. В III триместре рекомендуется срочное родоразрешение после подго­товителной симптоматической терапии. Во время беременности осуществляют тщателный контрол за состоянием фетоплацентарной системы. Следует проводит своевременную профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности. Досрочное родоразрешение проводится по показаниям. Ведение родов должно быт выжидателным. Прово­дят адекватное обезболивание и профилактику кровотечения. В родах вводят глюкокортикоиды. В послеродовом периоде продолжают введение кортикостероидов. Период лактации может ухудшит течение основного заболе­вания.
Дети матерей, страдающих гиперкортицизмом, рожда­ются, как правило, с меншим весом, с чертами диабетиков, что свя­зано с нарушением углеводного обмена у матери. В период новорожденности отмечается склонност к повышенной заболеваемости. Эти дети должны находится на диспансер­ном учете у эндокринолога и невропатолога. При развитии надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикоиды. Однако подавляющее болшинство детей, родившихся от матерей, страдающих кортикостеромой, но находившихся в ста­дии стойкой клинической ремиссии и компенсации надпочечниковой недостаточности, оказываются практически здоровыми, без вы­раженных изменений в эндокринной системе.
Вторичный гиперкортицизм (болезн Иценко-­Кушинга) обусловлен наличием опухоли гипофиза (аденома гипофиза), формированием вторичной гиперплазии коры надпочечников и развитием гиперкортицизма. При этом аденома гипофиза ха­рактеризуется усиленным выделением АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидных гормонов в коре надпочечников.
Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга протекают идентично синдрому Ицен­ко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных про­цессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой сис­теме и др. Все эти клинические проявления представляют собой существенный фактор риска возможности нарушений развития плода и новорожденного.
Внешними проявлениями заболевания являются: лунообразное красно-синюшное лицо; мраморност кожи; ожирение с чрезмерным отложением жира в области верхней части туловища, на животе и лице, не распространяется на конечности, поясничную и ягодичную области; атрофия мышц; розово-фиолетовые атрофические полосы растяжения на коже живота, молочных железах, бедрах; избыточная пигментация сосков молочных желез, поло­вых органов; облысение головы; оволосение лица; явления остеопороза; артериалная гипертензия; проявления сахарного диабета. Со стороны репродуктивных органов отмечается гипотрофия матки, неболшое увеличение яичников в на­чалных стадиях заболевания. По мере прогрессирования процесса они уменшаются.
Диагноз может быт уточнен с помощю рентгенологического исследования черепа и турецкого седла, а также с помощю магнитно-резонансной томографии. Для постановки диагноза и дифференциалной диагностики исползуются гормоналные пробы с дексаметазоном, метапироном.
В случае наступления беременности при активной стадии забо­левания она должна быт обязателно прервана в ранние сроки. Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен толко при полной ремиссии заболевания, при нормализации АД, углеводного обмена и адекватной заместител­ной терапии. Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консултации эндокринолога, специалиста по луче­вой диагностике и акушера-гинеколога. Беременност у этих болных представляет собой фак­тор высокого риска для жизни матери и ребенка.
Осложнения беременности при вторичном гиперкортицизме

Угроза прерывания беременности на ранних сроках.
Преждевременные роды.
Раннее начало гестоза.
Артериалная гипертензия.

В случае сохранения беременности необходим контрол за: об­щим состоянием; уровнем АД; массой тела; диурезом; наличием отеков; показателями уров­ня гормонов; содержанием сахара крови. Периодически необходима совместная консултация с эндокринологом для решения вопроса о возможности далнейшего сохранения беременности и гормоналной коррекции. Рекомендуется диета с ограничением солей, углеводов, с на­значением витаминов, дифенина (пре­парата, снижающего функцию коры надпочечников). Следует проводит своевременную профилактику, диагностику и терапию гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролироват состояние фетоплацентарной системы.
Типичными осложнениями в родах и в послеродовом периоде являются: слабост родовой деятелности; преждевременное излитие околоплодных вод; нарастание артериалной гипертензии; внутриутробная асфиксия плода; острая надпочечниковая недостаточ­ност в раннем послеродовом периоде; осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг; повышенная частота оперативного родоразрешения; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; после родов — рецидив основного заболевания.
При наличии активной фазы заболевания у пациентки, дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. У ребенка возможно развитие сахарного диабета. Часто имеет место глубокая недоношенност и малая масса тела.
Дисфункция коры надпочечников (адреногениталный синдром)
Адреногениталный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностю синтеза ряда стероидных гормонов в коре надпочечников. Это обусловливает формирование гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов, с пос­ледующим нарушением полового развития и репродуктивной функции. Частота АГС варируется от 1 на 5000 — 10000 новорожденных. Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной омужествления женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.
Адреногениталный синдром (АГС) по клиническим проявле­ниям разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпубертатную. При последней форме нарушение синтеза гормонов длителное время может не проявлятся и компенсироватся за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо повреждающий фактор не спровоцирует активацию скрытой формы нарушения функции коры надпочечников.
Первые проявления чрезмерной выработки андрогенов при постпубертатной форме АГС возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков. Клиническими признаками постпубертатной формы АГС являются: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); строение половых органов и молочных желез нормалное; общая слабост; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; сниженное артериалное давление; нарушенный менструалный цикл (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие.
Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов 17-кетостероидов (17-КС) и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикоидов — прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС отмечается низкий уровен 17-ОКС и высокий уровен (в 5-10 раз) 17-КС. В крови значително повышается концентрация тестостерона, 17- гидроксипрогестерона и ДГЭА.
Беременност при дисфункции коры надпочечников (АГС)
Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостю. Однако часто при этом беременност прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В резултате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недел отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влият на формирование и правилное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.
Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников
Во время беременности необходимо продолжат применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицателное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недел необходим тщателный контрол за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода. В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногениталным синдро­мом, требуют тщателного наблюдения и обследования функции коры надпочечников.
Феохромоцитома и беременност
Феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая опухол, про­исходящая из мозгового слоя надпочечников. Опухол встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково часто у жен­щин и мужчин. Размер ее от 1 до 15 см, масса от 1 до 75-100 г. Опухол обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму. Чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опу­хол доброкачественная (до 90-98%), а клинически протекает зло­качественно.
Симптомы опухоли обусловлены воздействием избы­точного количества катехоламинов (адреналина и норадреналина). Наблюдается приступы учащенного сердцебиения и повышения артериалного давления до 300/190 мм рт.ст., связанные с периодическим выбросом норадреналина и адреналина. Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, повышением уровня сахара в крови и в моче, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечнос­тях, парестезиями. В период криза отмечаются резкая бледност лица, конечнос­тей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли. Криз может продолжатся до 2-3 ч. Гипертони­ческие кризы могут повторятся 1-2 раза в ден или 1 раз в месяц и сопровождатся рядом симптомов: головная бол; тошнота; рвота; учащенное сердцебиение; потливост; слабост; боли в облас­ти сердца, в животе, в мышцах конечностей; дрожание тела; су­дороги; повышение температуры тела до 40°С (объясняется задержкой теплоотдачи из-за спазма сосудов).
В ряде случаев забо­левание может протекат и без кризов, но при высоком АД. По­чечная недостаточност наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психи­ческие нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой повышенное артериалное давление сменяется пониженным. Метастазирование феохромоцитомы происходит в регионарные лимфатические узлы, печен, легкие, кости. Беременност при феохромоцитоме встречается редко и явля­ется противопоказанной. Смертност новорожденных составляет более 75%. Материнская леталност достигает 11%.
Основными осложнениями при беременности являются: стойкое повышение артериалного давления с пароксизмалными кризами; гипертонические кри­зы часто сменяются шокоподобным состоянием, нередко с ле­талным исходом; преж­девременная отслойка плаценты; кровоизлияние в мозг, в ткан надпочечников или в опухол; отек легких; поражение сердечно-сосудистой системы. Перечисленные осложнения нередко приводят к леталному исходу. У беременных катехоламический криз может развится после перемены положения тела, при схватках в родах, при акушерских исследованиях, при шевелении плода. Внезапная смерт или шок у беременных возможны с появлением первых схваток. Смерт обычно наступает в родах или в первые 72 ч после родов незави­симо от вида родоразрешения. Высокая перинаталная смертност объясняется уменшени­ем маточно-плацентарного кровотока из-за болшого содержания катехоламинов и преждевременной отслойки плаценты.
Исходя из вышеизложенного, беременност при данной патологии противопоказана. Если беременност наступила, то целесообразно убедит беременную (ее семю) в необходимости прерывания беременности в связи угрозой жизни и здоровю пациентки при данном заболевании в сочетании с беременностю. При любом сроке беременности показано немедленное уда­ление опухоли. Прерывание беременности проводится после предварителного удаления опу­холи. Если пациентка отказывается от прерывания беременности, то возможны три варианта родоразрешения: 1) кесарево сечение с одновременным удалением опухоли; 2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли; 3) роды через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли. Предпочтение отдается первому варианту. Родоразрешение через естественные родовые пути представляет опасност в связи с тем, что при сокращении матки происходит механическое сдавление опу­холи с увеличением выброса катехоламинов со всеми вытекаю­щими последствиями.
Первичный алдостеронизм (синдром Конна) и беременност
Первичный алдостеронизм развивается вследствие возникновения доброкачественной алдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника. Эта опухол чаще встречается у женщин и про­является клинически во время беременности. При этой опухоли выделение алдостерона увеличивается в 40-100 раз (в норме 5,5-28 нмол/сут). Происходят значителные нарушения метаболизма электролитов: повышение уровня натрия, снижение уровня калия с увеличением вы­деления калия с мочой. Клинические проявлениями данной патологии характеризуются: мышечной слабостю; перемежающимися параличами; парестезиями; судорогами; полиурией; повышенным содержанием белка в моче; головной болю; из­менениями на глазном дне; стойким повышением артериалного давления. При первичном алдостеронизме (алдостероме) беремен­ност противопоказана. Необходимо удаление опухоли.