Акромегалия: симптомы, причины, лечение

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отделных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезн возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очен часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертност.

Эта достаточно редкая болезн, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизително, спустя 7 лет после возникновения.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечност и греч. μέγας — болшой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятелности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместится с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемост, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормоналных препаратов, уменшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в филмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семе французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессионалный рестлер и актёр болгарско-полского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игор и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттю (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразилский боец смешанных единоборств.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контрол за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специалные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не толко повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормалного ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножатся. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигат несколких сантиметров и превышат размер самой железы, сдавливая и разрушая нормалные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают толко соматотропин, еще у 30% дополнително продуцируют пролактин, у осталных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная рол в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относително пропорционалным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорционалное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединителной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в резултате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка болного акромегалией можно отметит отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в резултате чего изменяется голос болного (хриплый и низкий);
  • Утолщение палцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменит головные уборы, перчатки и обув на несколко размеров болше. Кроме этого, у болного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединителная ткан на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у болного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточност. По данным статистики, у трети болных акромегалией наблюдается повышенное артериалное давление и нарушение работы дыхателного центра, в резултате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин болных акромегалией наблюдаются нарушения менструалного цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети болных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректилная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязн света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Стадии

Болезн протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На началной преакромегалической стадии признаки очен слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключително по данным компютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолю, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение несколких лет характер симптоматики) и резултатах объективного обследования болного (при визуалном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при палпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целю подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнителные методы диагностики:

  • уровен содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровен соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровен гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровен соматотропина, важно помнит о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии резултаты инструменталного метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироватся увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидет непосредственно аденому гипофиза, болному проводят компютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб болного на ухудшение зрения, ему назначают консултацию офталмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрителных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнителные методы исследования ему назначают индивидуално.

Дифференциалный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводит с гипотиреозом и болезню Педжета.

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид болного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида болного и величины различных отделов тела:

Последствия

Опасност акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезн;
  • сердечная недостаточност;
  • артериалная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливост;
  • гидраденит.

Нарушения зрителных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стат причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носит необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни болного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сбереч свою жизн, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратится за профессионалной помощю к квалифицированному специалисту — эндокринологу!

Лечение акромегалии

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешателство. Лечение необходимо проводит у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и делта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии исползуют в четырех случаях:

  • Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
  • Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
  • У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положителного, более эффективного резултата;
  • При неэффективности хирургического вмешателства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то ест на вес организм. Для уменшения риска развития побочных явлений назначат эти препараты должен врач, индивидуално для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Агонисты дофамина

Препараты этой группы хот и снижают уровен СТГ, особенно если у болного наблюдается смешанная опухол, но адекватного контроля над болезню, исползуя толко их, добится сложно.

При акромегалии исползуют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни исползуют, если имеет место смешанная опухол, а также при умеренной функционалной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилос, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Исползуется также криодеструкция опухолей.

Также обязателно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериалного давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быт комплексным и под чутким надзором врача.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживатся следующих рекомендаций.

  • избегат травматических повреждений головы;
  • своевременно пролечиват заболевания инфекционного характера;
  • обращатся к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщателно лечит заболевания, поражающие органы дыхателной системы;
  • периодически сдават анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добится стойкой ремиссии и вернут пациента к полноценной, привычной жизни!

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжителност жизни болных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожит от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособност болных ограничена.

Акромегалия

Общие сведения

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отделных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезн возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очен часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертност.

Эта достаточно редкая болезн, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизително, спустя 7 лет после возникновения.

Стадии акромегалии

Болезн протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На началной преакромегалической стадии признаки очен слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключително по данным компютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолю, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контрол над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контрол над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножатся. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровен в крови. Продолжающийся длителное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколко сантиметров. Опухол начинает сдавливат гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухол и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли централной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, кор и др. Определенную рол в развитии отводят наследственности.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровен гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюст, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значително увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединителной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у болных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Болной жалуется на утомляемост, слабост, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточност. У 90% болных, в связи с гипертрофией верхних дыхателных путей и нарушением работы дыхателного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязн, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У болных женщин нарушается менструалный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровен содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровен СТГ должен снижатся, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест исползуется также при оценке эффективности проведения терапии, толко с ее помощю можно назначит адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компютерная диагностика. Офталмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрителных полей.

Помимо прочего, болные обследуются с целю выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В резултате лечения должны значително снижатся или полностю исчезат проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на област гипофиза. Опухол гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективност операции составляет 85% при неболших опухолях и 30% при значителных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжителности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжителност жизни болного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Акромегалия

Общая характеристика заболевания

Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Гигантизмом принято называт акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в резултате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у болного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятност образования добро- и злокачественных опухолей.

Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.

Причины акромегалии

Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в резултате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быт также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.

Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:

  • ТТГ (тиреотропного гормона),
  • ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
  • ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
  • а-субъединицы и др.

Причиной акромегалии в болшинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.

Акромегалия может также развится как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лиш спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.

К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнут подозрение о наличии у него заболевания.

Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначително увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе далнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.

У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.

Среди дополнителных симптомов акромегалии называют:

  • артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
  • повышенную потливост и чрезмерную активност салных желёз,
  • уплотнение верхнего слоя кожи,
  • спланхномегалию (увеличение селезёнки)
  • дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активност.

Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточност и повышенное внутричерепное давление.

У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхателных путей.

Акромегалия – также причина эректилной дисфункции у мужчин и нарушений менструалного цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика акромегалии

Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровен ИРФ-1 (соматомедина С). При нормалных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.

Лечение акромегалии

Основная цел лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого болному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормалной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолю гипофиза крупных размеров, эффективно лиш в трети случаев.

В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализоват уровен гормонов, а также вызват уменшение размеров опухоли гипофиза.

Уменшит синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнителном изучении.

Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятелного метода терапии и может применятся лиш в составе комплексных мер борбы с заболеванием.

Видео с YouTube по теме стати:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомителных целях. При первых признаках болезни обратитес к врачу. Самолечение опасно для здоровя!

Акромегалия, симптомы и лечение

В клинике «Алфа-Центр Здоровя» болезн может быт диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизн без головной боли» : болевой синдром при акромегалии — не редкост.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцироват появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухол гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухол увеличивает продукцию не толко соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее болшинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенност акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенност акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезн чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую рол играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началос в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для болных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

Наблюдается патологическая складчатост и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щел между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназалных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступат жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быт вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиватся и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Болшую опасност представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериалное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стат причиной коронарной недостаточности и, как следствие — леталного исхода.

Поражение дыхателной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствителности палцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястя. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабост и утомляемост.

По мере того, как опухол увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормалного функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

  • нарушением менструалного цикла и женским бесплодием;
  • снижением потенции и либидо у мужчин;
  • различными неврологическими симптомами;
  • появлением головных болей, слабо купируемых аналгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стат причиной повышенного артериалного давления и развития артериалной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

  • полипы толстого кишечника;
  • потеря или ухудшение зрения;
  • сдавление спинного мозга;
  • гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степен тяжести или вероятност возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасност болезни

Если акромегалию не начат лечит вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и леталному исходу. Примерно половина болных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверт составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварителной системы.

Опасност акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкост этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длителного периода не вызывают у болного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значителной степени уменшит внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

  • преакромегалию;
  • гипертрофическую;
  • опухолевую;
  • кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознат по увеличению отделных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабост и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у болного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стат уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостю.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оралный тест на толерантност к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровен инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценит объем и уровен распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешателство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в болшинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуалных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидалная резекция из-за минималной травматичности. Ее назначают, если уровен гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормалных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешателство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего исползуются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее болшинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взят под контрол, вследствие чего продолжителност жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормоналного контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии

«Алфа-Центр Здоровя» настоятелно рекомендует посетит врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начат лечение. Обращайтес, всегда рады помоч!

Что за болезн — акромегалия и чем она опасна?

22 июня в эфире телеканала ТВЦ депутат Госдумы Николай Валуев рассказал, что продолжает постоперационное лечение опухоли мозга. По его словам, он перенес две операции, и тепер ежемесячно проходит терапию. Из-за недопонимания диагноза многие СМИ написали, что бывший боксер страдает раком мозга. Но, как пояснил Валуев «Комсомолской правде», у него нет онкологических заболеваний. Врачи поставили ему диагноз «акромегалия». Данное заболевание связано с нарушением функции передней доли гипофиза. Как отметил бывший чемпион мира по боксу, из-за болезни он был вынужден завершит кареру.

Что такое акромегалия и почему возникает эта болезн?

Акромегалия (от греч. akros — «крайний» и megas — «болшой») — тяжелое нейроэндокринное заболевание. Оно возникает из-за хронической избыточной секреции адренокортикотропного гормона. По словам заслуженного врача РФ, хирурга-эндокринолога Владимира Бондаренко, в болшинстве случаев акромегалия вызывает образование аденомы гипофиза — доброкачественной опухоли, которая изолированно продуцирует данный гормон.

«Акромегалия, к сожалению, это не очен хорошее заболевание. Связано оно с тем, что в гипофизе появляется опухол, при этом она может быт как очен маленкая, так и болшая, и возникат в разном возрасте. Проблема заключается в том, что гипофиз, который в диаметре примерно 7-8 мм, находится в центре мозга, он закрыт костями, и при этом в нем развивается опухол. Аденома вырабатывает адренокортикотропный гормон, или АКТГ. Этот гормон выбрасывается в кров и приводит к очен серезным изменениям в организме», — говорит Бондаренко.

Какие основные признаки акромегалии?

При акромегалии наблюдается патологический непропорционалный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционалного состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Главные признаки акромегалии — огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорционалное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливост, артериалная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли, утомляемост, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

«Происходят болшие изменения во внешности, разрастаются кости, у болных повышается давление, могут образовыватся другие опухоли, например, опухоли щитовидной железы. Также людей, страдающих данным заболеванием, очен болят суставы», — говорит Бондаренко.

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуално. В болшинстве случаев исползуется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизит гормон роста и устранит компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста.

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быт разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но толко оперативное вмешателство позволяет облегчит страдания таких болных. При этом следует понимат, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в резултате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается вес гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в резултате теряет вес спектр очен сложных гормонов, и ему приходится заменят их заместителной терапией», — говорит Бондаренко.

Акромегалия

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятност заболевания сахарным диабетом.

Распространенност акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в болшей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у малчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционалного роста, и лиш со временем у гипофизарного гиганта начинают развиватся симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периосталный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

Причины акромегалии

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофилных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быт обусловлена:

  • гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
  • эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
  • эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызыват:

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, кор, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в централной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты болшой цистерны, образовавшиеся в резултате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметит, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стат катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностю сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периосталный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Симптомы акромегалии

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для болного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лиш спустя несколко лет после нарушения гормоналного фона. В болшинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очен разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в резултате чего начинают резко выступат надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваяс, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в резултате чего язык начинает давит на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а реч – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, салные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезат полностю, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

  • гипертрофированност мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостю по мере развития заболевания;
  • повышение артериалного давления;
  • головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различатся по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводит болного до состояния исступления);
  • сонливост;
  • плохая переносимост повышенной температуры окружающей среды;
  • умеренное повышение массы тела;
  • нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
  • увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
  • гипертрофированност половых желез (у женщин);
  • невриты и радикулиты;
  • застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
  • выпадение периферического поля зрения;
  • потеря способности воспринимат определенный цвет;
  • остеопороз;
  • рыхлост межпозвоночных дисков;
  • сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очен тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностю и потребностю в болших дозах инсулина);
  • узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормоналной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязн.

В отделных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессироват. Однако гораздо чаще оно поступателно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии исползуют несколко взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В болшинстве случаев пациенту показаны:

  • хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
  • облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
  • имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
  • криогенное разрушение гипофиза;
  • медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжителност жизни болных с акромегалией, посколку заболевание сопровождается серезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановит прогрессирование болезни, однако не позволяет вернут прежний внешний вид пациенту.