Хроническая надпочечниковая недостаточност лечение

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточност (болезн Адиссона) - недостаточност или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.

Вторичная надпочечниковая недостаточност – снижение функции коры надпочечников вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности:

1) по степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая

2) по состоянию компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная

3) по наличию осложнений: осложненная и неосложненная

Этиология хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (обусловлена продукцией IgM к коре надпочечников)

2. Туберкулезное поражение надпочечников

3. Поражение надпочечников при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бруцелезе

4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая инфилтрация надпочечников

5. Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга)

6. Лечение цитостатиками с последующим токсическим поражением надпочечников

7. Длителная ГКС терапия (вызывает угнетение функции коры надпочечников по механизму обратной связи)

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

В основе патогенеза заболевания – выпадения продукции ГКС и алдостерона, возникающее при разрушении 95% коры надпочечников (поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников).

Клиническая картина хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Субъективно - жалобы на:

- выраженную, постоянно прогрессирующую слабост, усталост, снижение аппетита, нарастающее похудание, пристрастие к соленой пище

- тошноту, рвоту, боли в животе различной локализации, иногда – диарею

- снижение полового чувства и потенции у мужчин, расстройство менструалного цикла у женщин

- похудание различной степени, атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы

- пигментация кожи и видимых слизистых оболочек:

- резко усиливается в период обострения заболевания и особенно в период криза

- цвет: от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая болезн»)

- в первую очеред появляется на открытых участках тела (руки, лицо, шея), затем – и на закрытых

- может быт диффузной, однако особенно ярко выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояся), в местах кожных складок (на ладонях, животе)

- иногда может сочетатся с витилиго (обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине)

- темные, коричневые пятна на слизистой щек, губ, десен, задней стенки глотки, языке («пятна легавой собаки»)

Сердечно-сосудистая система: артериалная гипотензия (при нарастании надпочечниковой недостаточности АД (особенно диастолическое) резко падает вплот до неопределяемых цифр при кризе) с частыми ортостатическими обмороками; брадикардия (следствие гиперкалиемии); приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке и основании сердца; на ЭКГ: низкий волтаж всех зубцов; зубец Т высокий и заостренный, с узким основанием (ширина равна ½ высоты) – проявления гиперкалиемии; признаки АВ-блокады

Желудочно-кишечный тракт: в период обострения - атония желудка, неукротимая рвота, поносы; увеличение печени (из-за развития хронической дистрофии)

Мочевыделителная система: снижение клубочковой филтрации (следствие гиповолемии и гипотензии)

Половая система: атрофия половых органов, уменшение вторичных половых признаков.

Нервно-психический статус: апатия, раздражителност, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявление гиперкалиемии и гипогликемии).

По течению выделяют молниеносную, острую, подострую и хроническую формы болезни Адиссона.

Диагностика болезни Адиссона:

1) ОАК – проявления недостаточности ГКС (вторичная нормоцитарная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, в периоде обострения заболевания – увеличение СОЭ)

2) ОАМ: албуминурия, цилиндрурия, увеличение выделения натрия и хлоридов, уменшение выделения калия

3) БАК: скрытое нарушение углеводного обмена (выявляются в тесте на толерантност к глюкозе) или гипогликемия вплот до выраженной (проявление недостаточности ГКС); гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия (проявление дефицита алдостерона); может быт повышение креатинина и мочевины (из-за снижения СКФ)

4) исследование гормоналной активности надпочечников: снижены 17-оксикортикостероиды в крови, уменшена экскреция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов мочи (показатели ГКС функции); снижен алдостерон крови

5) УЗИ и КТ надпочечников: атрофия органов, включения калцификатов (особенно характерны при туберкулезе надпочечников)

Наиболее грозное осложнение хронической надпочечниковой недостаточности – надпочечниковый криз, возникающий при резком обострении заболевания вследствие выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностю в них.

Различают три варианта клинического течения надпочечникового криза:

а) сердечно-сосудистая форма – доминируют явления острой недостаточности кровообращения (бледност лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериалная гипотензия, нитевидный пулс, анурия, потеря сознания)

б) желудочно-кишечная форма – близка по симптоматике к острому животу (боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесю крови, диарея)

в) нервно-психическая форма – доминируют головная бол, менингеалные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, характерны заторможенност, ступор, бред

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Этиотропная терапия: лечение основного заболевания, приведшего к болезни Адиссона (противотуберкулезные препараты, ГКС при системных заболеваниях соединителной ткани и т.д.)

2. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций, диета: общая калорийност на 20-25% выше обычной, количество белка 1,5-2,0 г/кг; обязателно обогащение пищи витаминами; рекомендуются продукты, богатые натрием (селд, сыр, колбасные изделия + ежедневно 10-15 г поваренной соли дополнително к пище), ограничиваются продукты, богатые калием (чернослив, абрикосы, апелсины, изюм, инжир, курага).

3. Заместителная терапия:

- суточная доза распределяется на отделные приемы с учетом биологического ритма секреции ГКС надпочечниками (при трехкратном приеме утром 50% суточной дозы, в 13-14 ч – 30%, в 18-19 ч – 20%; при двукратном приеме утром 2/3, вечером 1/3 суточной дозы)

- кортизон и гидрокортизон – препараты выбора, т.к. обладают не толко глюкокортикоидным, но и минералкортикоидным действием (кортизон в таб. по 0,025 г, в суспензии для в/м введения 2,5% р-р – 10 мл; для пероралного приема назначают кортизон от 1,5 до 3 таб/сут, постепенно снижая дозу до поддерживающей 1-2 таб/сут; в/м по 1 мл 2-3 раза/сут)

- при отсутствии кортизона и гидрокортизона возможно применение других ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон) в сочетании с препаратами минералкортикоидного действия (масляный раствор ДОКСА 0,5% - 1 мл, в/м или п/к по 1 мл 1-2 раза/сут, таблетки ДОКСА 5 мг по 1 таб 1 раз/сут, фторгидрокортизон таб. 0,1 мг по 0,5-2 таб 1 раз/сут, алдостерон таб. 1 мг по 1 таб. 3 раза/сут)

4. Анаболические средства для компенсации недостаточности секреции андрогенов: метандростенолон (неробол) по 5 мг 3 раза/сут внутр 1 мес., затем по 5 мг 1 раз/сут; ретаболил 5% - 1 мл в/м по 1 мл 1 раз в 2-3 недели; метиландростендиол и др.

5. Адаптогены: настойка женщеня по 20-30 капел 3 раза/сут 1-2 мес., настойка китайского лимонника, пантокрин, настойка аралии, настойка заманихи и др.

6. Ферментная терапия для улучшения процессов пищеварения: панзинорм по 1-2 таб 3 раза/сут, фестал по 1-2 таб 3 раза/сут во время еды в течение месяца

Лечение надпочечникового криза:

1. Заместителная терапия: гидрокортизона гемисукцинат или гидрокортизона фосфат 100 мг в/в, затем в течении суток 300-400 мг в/в капелно

2. Борба с дегидратацией и гипогликемией: 5% р-р глюкозы, раствор Рингера, изотонический раствор натрия хлорида в/в капелно (в первые сутки вводится 3-4 л жидкости, причем 2 л – в первые 2 часа)

3. Восстановление нарушенного электролитного баланса: устранение гипонатриемии путем добавления к вводимому изотоническому раствору натрия хлорида 20-30 мл 10% р-ра натрия хлорида, питя подсоленной воды (10 г натрия хлорида на 1 л кипяченой воды); устранение гиперкалиемии: 30-40 мл 40% глюкозы в/в или 20 мл 10% р-ра калция глюконата в/в

4. Коррекция нарушений белкового обмена: 200 мл 20% р-ра албумина, 400 мл свежезамороженной плазмы в/в капелно

5. Коррекция гемодинамики: если эффект от заместителной терапии, инфузий кристаллоидов и коллоидов недостаточный – допмин в/в капелно (80 мг в 400 мл 5% р-ра глюкозы в/в капелно со скоростю 15-30 капел/мин)

Надпочечниковая недостаточност: причины, диагностика, терапия

Дисфункция надпочечников – это состояние, при котором уменшается продуцирование гормонов в коре органа. Оно бывает хроническим и острым. Надпочечниковая недостаточност долго не диагностируется. Ее лечение затруднено, а сама патология может приводит к осложнениям.

Классификация болезни

В международной классификации болезней код недуга по МКБ 10 – Е27. Корковый слой органа продуцирует различные гормоналные вещества, мужские и женские половые гормоны. При первичной патологии надпочечниковой недостаточности в организме развивается дефицит кортизола и алдостерона.

Если патология возникает при расстройстве функций гипоталамуса и гипофиза, диагностируют вторичную стадию патологии – более выраженную надпочечниковую недостаточност. Патология сопровождается различными клиническими симптомами.

Для определения стадии недуга важно выполнит анализы на уровен гормонов. Необходимо также пройти полное обследование организма и проверит кров. При третичной патологией надпочечниковой недостаточности гипоталамус продуцирует малое количество вещества кортиколиберин.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточност может возникнут и тогда, когда блокируются рецепторы, и нет их чувствителности к алдостерону и кортизолу. Наиболее тяжело протекает первичная недостаточност, надпочечники при данной патологии не продуцируют нужные вещества.

Причины патологии

Вызват уменшение синтеза гормоналных веществ может гипоплазия надпочечников. Возникает недуг от поражения определенных центров в организме, которые регулируют функции эндокринной системы.

Аутоимунная надпочечниковая патология развивается при различных ответах иммунитета и его нарушениях. Иммунитет человека воспринимает различные реакции как чужеродные. Развиваются многие аутоиммунные патологии и поражения здоровых тканей. Подобные нарушения требуют тщателной диагностики и лечения.

Причинами появления заболевания являются:

  • аутоиммунные нарушения;
  • врожденная аномалия коры;
  • патология гипоталамуса;
  • туберкулез;
  • кровоизлияние, спровоцированное инфекцией;
  • синдром смита-опица;
  • накопление в тканях органа белковых соединений.

Вторичный гипокортицизм вызывают различные инфекции, возникающие при травмах кровоизлияния, опухоли. Нарушения появляются из-за деструкции органа и иногда связаны с длителным приемом синтетических глюкокортикоидов.

Нехватка АКТГ и гипофизарных веществ наблюдается при врожденном уменшении массы тела. Гипофиз может поразится собственными антителами, что также неизбежно приводит к нарушению работы надпочечников.

У детей возможна врожденная надпочечниковая патология коры, ее недостаточност проявляется по-разному. Среди симптомов наблюдаются пигментация кожи, слабост и тремор конечностей, плохая работа сердца и сосудов. Возможно развитие криза.

Симптомы

Синдром надпочечниковой недостаточности характеризуется дисбалансом гормонов. Дефицит алдостерона вызывает силное обезвоживание в человеческом организме. ХНН прогрессирует, из тканей постепенно уходит вода вместе с натрием. В структурах накапливается калий. Это вызывает нарушения пищеварения, сбои в работе сердца.

При очен силной концентрации калия возможна остановка сердца. При надпочечниковой недостаточности учитывается пропедевтика внутренних болезней. Это необходимо, чтобы болезн можно было лечит наравне с сопутствующими хроническими недугами. Вед очен часто именно вторичные инфекции вызывают осложнения и дисфункцию внутренних органов, оказывают влияние на работу мозга и структур организма.

При дефиците кортизола вещество гликоген начинает продуцироватся в меншем количестве. Следствие – АКТГ и меланин синтезируются гипофизом силнее. Гиперпигментация кожи при надпочечниковой недостаточности – характерный симптом. Из-за повышенного меланина темнеет кожный покров. Характерные коричневые обширные пятна на коже – основной симптом патологии. У мужчин симптомы надпочечниковой недостаточности выражаются в расстройстве половых функций.

Хронический гипокортицизм вызывает пятна Витилиго, повышенную пигментацию. Темнеет лицо, шеи, ладони. Далее начинают темнет места, скрытые одеждой. Кожа болного человека словно покрыта бронзой. Подобное явление спровоцировало другое название недуга – «бронзовая болезн». Симптомы вторичного гипокортицизма проявляются в пигментации кожи и понижении иммунитета.

Также к симптомам патологии относятся:

  • снижение веса;
  • апатичные состояния;
  • чрезмерная раздражителност;
  • мышечная слабост;
  • ухудшение аппетита;
  • расстройства пищеварения;
  • блуждающая бол в животе.

При хронической форме недуга характерно постоянное желание соленой пищи. Это связано с тем, что в крови снижается уровен глюкозных соединений и нарушается состав желудочного сока. Также по утрам возможен тремор конечностей и силная слабост. Беременност при надпочечниковой недостаточности требует постоянного врачебного контроля.

Течение надпочечниковой недостаточности сопровождается снижением умственной деятелности. Развивается артериалная гипертензия. Необходимо просканироват работу сосудов головного мозга и исключит развитие опухоли. Болезн может быт инфекционного характера. Поэтому важно обратит внимание на симптомы вторичной инфекции. Вследствие деструкции органических тканей возможно проявление головокружений и головных болей, скачки АД, нарушение зрения.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых развивается адиссонический криз. Критическое состояние характеризуется резким побледнением слизистых и кожи, рвотой, слабостю. Возникает болезненност живота, кончики палцев синеют. Стул может быт частым и жидким. При хронической надпочечниковой недостаточности отмечается общая слабост, при кризе возможны судороги и кома.

Диагностика

В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются такие методы:

  • УЗИ органа.
  • МРТ головного мозга.
  • Лабораторные анализы крови.

Выявление уровня кортизола и АКТГ в крови помогает узнат особенности патологии. Также необходимо выявит уровен ОКС и КС в моче болного человека. При патологии данные метаболиты кортизола снижены. Снижение уровня алдостерона, кортизола и дисбаланс веществ указывает на развитие патологии.

Диагностические анализы при надпочечниковой недостаточности и осталная диагностика определяют, насколко изменен обмен веществ и понижен иммунитет. При болезни нарушается обмен липидов, белков, углеводов. Также важно знат уровен калция, белка, калия в кровотоке. Для этого сдаются биохимические анализы крови.

Лечение

В лечении надпочечниковой недостаточности основу составляет введение искусственных гормоналных веществ и коррекция гормонов в организме. Врач подбирает пациенту определённые глюкокортикоиды — в зависимости от активности.

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • преднизолон;
  • флудрокортизон.

Препараты вводятся дважды в сутки. Дозировку назначает лечащий врач. При диагностировании легкой стадии недуга обычно рекомендуется введение толко Кортизона. Принимают ли при надпочечниковой недостаточности Эплеренон? Решение принимает толко врач. Все назначения лекарственных средств учитывают состояние пациента.

Препарат Флудрокортизон назначается при силном снижении натрия в кровотоке и повышенной концентрации калия. При появлении отеков ног при надпочечниковой недостаточности дозировку препарата снижают.

Экстренная неотложная помощ при острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых включает:

  1. Внутривенное введение глюкозы и хлорида натрия.
  2. Введение синтетических (Преднизолона, Кортизона) глюкокортикоидов струйно и капелно.
  3. Введение препаратов при понижении АД (Мезатон. Дофамин).
  4. Назначение дополнителных препаратов для стабилизации состояния.

После стабилизации криза пациента переводят в лечении надпочечниковой недостаточности на терапию препаратами в таблетированной форме. В процессе терапии пациент находится под постоянным врачебным контролем. Периодически определяют количество гормонов в крови и электролиты в кровотоке.

В лечении важна диета, надпочечниковая недостаточност требует исключения из рациона жирных и жареных продуктов.

Осложнения

При выраженной недостаточности надпочечников и ее далнейшем развитии возможны осложнения:

  • Нарушения в деятелности сердечно-сосудистой системы.
  • Нарушения пищеварения.
  • Появление спастических болей в брюшине.
  • Нервно-психические расстройства.

Возникают тахикардия, холод в конечностях, гипотония. У новорожденного при патологии пропадает аппетит, появляются понос и рвота. Наблюдаются сонливост и слабост. Развитие аддисонического криза может вызват леталный исход.

Прогноз и профилактика

Пациенты с выявленной патологией должны встат на диспансерный учет. При ухудшении состояния дозировка гормонов увеличивается. Однако в группу риска попадают пациенты, длително принимающие кортикостероиды.

У женщин симптомы надпочечниковой недостаточности могут выражатся в нарушении менструалного цикла. Важно своевременное лечение женских патологий при надпочечниковой недостаточности у женщин.

Поэтому важно регулярно посещат гинеколога и эндокринолога, медики дадут взрослому человеку, у которого ест надпочечниковая недостаточност, клинические рекомендации.

Как выявит надпочечниковую недостаточност? Своевременно проходит профилактические осмотры врачей и периодически проверят гормоналный уровен. В профилактике недуга важное значение имеет своевременное лечение инфекций и хронических заболеваний.

Важно избегат травм внутренних органов и стресса. Пациенты с выявленной патологией должны встат на диспансерный учет и знат, как проявляются признаки надпочечниковой недостаточности. Они могут возникат периодически во время стрессов, поэтому любые нервные потрясения лучше исключит из жизни.

Лечит вторичный гипокортицизм можно эффективно. Субклиническая картина недостаточности надпочечниковой может быт устранена, если гипоталамус вырабатывает нужные вещества.

Хроническая надпочечниковая недостаточност. Лечение, прогноз

Лечение

Лечение кортизоном началос с 30-х годов нашего столетия и, несмотря на появление многих новых его аналогов, не утратило своего значения до настоящего времени. Кортизон в печени в основном превращается в кортизол и становится физиологически активным. Наиболшая концентрация препарата в крови определяется через 1-2 ч после введения, а через 8-10 ч почти не определяется. Болшей эффективностю, чем кортизон, обладает 9а-фторкортизол — уже через 30 мин после приема его уровен в крови значително увеличивается, достигая максимума спустя 6-8 ч.

Преднизолон содержится в крови 12-36 ч, а гидрокортизон, введенный внутримышечно, — 4-6 ч. Для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности необходимо исползоват комбинацию преднизолона и кортизона. Доза препаратов зависит от тяжести заболевания и степени компенсации.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется проводит лечение кортизоном в дозе 12,5-25 мг/сут в один или два приема. Если доза принимается один раз, то утром после завтрака. Комбинироват лечение можно с назначением аскорбиновой кислоты 1—1,5 г/сут во время еды.

При средней тяжести заболевания обычно назначается преднизолон — 5-7,5 мг после завтрака, а во второй половине дня — 25 мг кортизона-ацетата.

Болным с тяжелым течением хронической надпочечниковой недостаточности, которая наблюдается как при болезни Аддисона, так и после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко—Кушинга и других заболеваний, приходится иногда назначат глюкокортикоиды в три приема и обязателно комбинироват их с препаратами ДОКСА. Например, преднизолон рекомендуется в дозе 5-7,5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон — в дозах 25 мг после обеда и 12,5 мг после ужина.

При низком артериалном давлении и плохом аппетите можно добавит к назначениям 1 таблетку ДОКСА днем. Считается, что приведенные дозы, хотя и считаются схематичными, должны компенсироват надпочечниковую недостаточност, если нет каких-либо причин, требующих их увеличения. К объективным показателным действиям глюкокортикоидов относятся увеличение массы тела, прекращение тошноты и желудочно-кишечных расстройств, уменшение пигментации кожных покровов и слизистых оболочек, улучшение или восстановление толерантности к воде.

Радиоиммунологическое определение АКТГ, кортизола, алдостерона и активности ренина в плазме считается малоинформативным для систематической оценки эффективности заместителной терапии болезни Аддисона.

При средней и тяжелой форме хронической надпочечниковой недостаточности у болшинства болных с аддисоновой болезню и у всех после удаления надпочечников необходимо добавит к лекарственным веществам глюкокортикоидного действия препараты с минералокортикоидным эффектом. Суточная потребност в дезоксикортикостероне-ацетате составляет 5-10 мг. Препараты ДОКСА имеются в различных формах для пероралного и внутримышечного введения. Таблетки ДОКСА по 5 мг исползуются сублингвално. 0,5 % масляный раствор ДОКСА применяется по 1 мл внутримышечно.

Пролонгированный препарат триметил-ацетат дезоксикортикостерона назначается внутримышечно по 1 мл один раз в 10-12 дней. Наиболее активным синтетическим минералокортикоидом является флудрокортизон ацетат. В Полше он производится под названием кортинеф, а в Великобритании — флоринеф. Препарат в дозе 0,05-0,1 мг применяется как поддерживающий.

В период декомпенсации заболевания его доза увеличивается в 2-3 раза. К объективным показателям действия минералокортикоидов относятся повышение артериалного давления, нормализация соотношения натрий /калий, повышение уровня в плазме натрия и снижение содержания калия.

Существует несколко важных условий для заместителной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности. Доза и время введения препаратов должны назначатся с учетом продукции и суточного ритма выделения кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы вводится от 7-9 ч утра и % — во второй половине дня; препараты всегда назначаются после еды. Применение кортикостероидов годами может приводит к нарушениям желудочно-кишечного тракта; при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей дозой.

В случае появления у болных с хронической надпочечниковой недостаточностю желудочно-кишечных расстройств пероралные препараты заменяют парентералным введением гидрокортизона по 50-100 мг 4-6 раз в сутки и ДОКСА — по
5- 15 мг до компенсации состояния.

Необходимо остановится на особенностях ведения болных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко—Кушинга. После удаления одного надпочечника гормоналная терапия не назначается, так как оставшийся надпочечник компенсирует потребност организма в гормонах. После удаления второго надпочечника (II этап) сразу в 1 -е сутки болные получают внутривенно капелно 75-100 мг водорастворимого гидрокортизона. Одновременно назначаются внутримышечные инъекции гидрокортизона по следующей схеме: 1-2-е сутки — по 50-75 мг каждые 3 ч, 3-й ден — 50 мг каждые 4-5 ч, 4-5-е — 50 мг каждые 5 ч, 6- 7-е сутки — 50 мг через 8 ч, 9-10-е — по 50 мг 2 раза в ден. Как правило, с 8-9-го дня болных постепенно переводят на пероралный прием кортикостероидов, и в процессе наблюдения устанавливают фиксированную дозу препаратов.

Назначается преднизолон по 5-15 мг/сут либо 5 мг препарата утром с 1 таблеткой ДОКСА, или 1 таблетка кортинефа и 25 мг кортизона во второй половине дня. В случае сохранения у болных после удаления надпочечников гипертонии дозу заместителной терапии назначают такую же, как и без гипертонии, применяют и препараты ДОКСА. Заместителная терапия гормонами сочетается с гипотензивными средствами, предпочтение отдается препаратам рауволфии. Нужно отметит, что аддисонический криз у болных с надпочечниковой недостаточностю и гипертонией может протекат на фоне повышенного артериалного давления. При этих условиях болным необходимо проводит терапию, направленную на ликвидацию аддисонического криза.

После малых оперативных вмешателств болным с хронической надпочечниковой недостаточностю (вскрытие абсцессов, биопсии, экстракции зубов) в 1-е сутки вводят внутримышечно 3 раза по 50 мг гидрокортизона, на 2-3-й ден — по 50 мг 2 раза, а с 3-4-го дня болного переводят на обычную дозу кортикостероидных препаратов в таблетках.

При проведении болным с хронической надпочечниковой недостаточностю хирургических вмешателств в плановом порядке накануне операции назначается внутримышечно гидрокортизон по 50 мг каждые 8 ч. В ден операции вводится внутримышечно 75 мг гидрокортизона, а в ходе операции — внутривенно капелно — 75-100 мг водорастворимого гидрокортизона на физиологическом растворе или 5 % растворе глюкозы. В 1 -2-е сутки после операции гидрокортизон вводят внутримышечно по 50—75 мг каждые 6 ч. На 3-4-е сутки — по 50 мг каждые 8 ч, а на 5-6-е сутки — по 50 мг 2 раза в ден и перорално применяют преднизолон 5-10 мг в ден.

На 7-е сутки вводят внутримышечно 50 мг гидрокортизона и по 5 мг 2—3 раза в ден преднизолона. С 8-х суток болных переводят на обычную заместителную пероралную терапию кортикостероидами соответственно фиксированной дозе, индивидуалной для каждого болного. Кроме того, в течение первых 3-4 сут болные получают по 5-10 мг ДОКСА в виде однократной внутримышечной инъекции. В послеоперационном периоде необходим тщателный контрол за состоянием болного. Для этого следует измерят каждый час артериалное давление.

В случае признаков надпочечниковой недостаточности — срочно приступат к дополнителному внутривенному введению водорастворимого гидрокортизона из расчета 75 мг за 1—1,5 ч. Количество вводимых гормонов должно быт болшим, и длителност их применения может варироват в зависимости от состояния болного, тяжести оперативного вмешателства, осложнений.

В случае экстренного оперативного вмешателства непосредственно перед операцией вводят внутримышечно 75—100 мл гидрокортизона, в далнейшем — по приведенной схеме.

При лечении хронической надпочечниковой недостаточности могут возникнут симптомы передозировки как глюко-, так и минералокортикоидных препаратов. Об этом свидетелствуют быстрое увеличение массы тела, головные боли, появление мышечной слабости, повышение артериалного давления, задержка жидкости, отечност лица, снижение уровня калия в плазме и повышение содержания натрия. Доза вводимых препаратов должна быт уменшена по крайней мере в 2 раза.

Устранение симптомов передозировки происходит медленно в течение 4-8 нед. Поддерживающая доза должна быт уменшенной после ликвидации медикаментозного гиперкортицизма.

Это явление часто встречается при назначении глюкокортикостероидов в повышенной дозе. Присоединение к терапии препаратов ДОКСА позволяет снизит дозу глюкокортикоидных гормонов и получит компенсацию надпочечниковой недостаточности.

В заключение необходимо рассмотрет особенности заместителной терапии у болных с хронической надпочечниковой недостаточностю при беременности, присочетании с сахарным диабетом, заболеваниями щитовидной и околощитовидных желез. Доза заместителной терапии во время беременности остается такой же, неболшое ее увеличение требуется после 3-го месяца. Все болные перед родами госпитализируются. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, как и при плановых операциях.

При сочетании хронической надпочечниковой недостаточности и сахарного диабета рекомендуется сначала компенсироват надпочечниковую недостаточност, а затем увеличиват дозу инсулина. У болных с комбинацией хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза или тиреотоксикоза сначала добиваются полной компенсации надпочечниковой недостаточности, а затем добавляют либо тироксин, либо антитиреоидную терапию. Те же условия выполняются при наличии гипопаратиреоза. Бол ные с хронической надпочечниковой недостаточностю должны находится на диспансерном наблюдении и бесплатно обеспечиватся кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Применение синтетических гормонов для заместителной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности открыло широкие возможности для лечения этого заболевания и продления жизни болных.

Прогноз заболевания зависит от наличия активного туберкулеза в других органах (милиарный, почечный, легочный) и чувствителности болного к антибактериалной терапии.

При аутоиммунном поражении надпочечников будущее болного зависит от сочетанного поражения других желез внутренней секреции, например, при развитии сахарного диабета.

Состояние и жизн болного обусловлены правилным подбором дозы препаратов, их комбинацией, аккуратностю приема и самоконтролем.

Болшую опасност представляют собой сопутствующие болезни, осложняющие течение хронической надпочечниковой недостаточности. Правилная тактика при интеркуррентных заболеваниях и оперативных вмешателствах, а также при ведении родов могут предотвратит развитие криза и его последствий.

Трудоспособност

Перевод болного на легкую работу, лишенную тяжелой физической нагрузки, ночных смен, и нормированный рабочий ден помогают сохранит трудоспособност.

Профилактика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к мероприятиям, проводимым по снижению заболеваемости туберкулезом и аутоиммунными заболеваниями. Эти вопросы связаны с социалными и экологическими проблемами.

Надпочечниковая недостаточност

Что такое надпочечниковая недостаточност?

Надпочечниковая недостаточност (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека ест два надпочечника и расположены они чут выше почек. Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплят жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют артериалное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточност может быт первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточност надпочечников. Она известна как болезн Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и алдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнут может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточност. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В резултате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточност. Она появляется в резултате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В резултате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточност?

Первичная недостаточност надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включат:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если болной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длителного времени из-за проблем со здоровем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоватся долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилас лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У болного могут быт слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытыват следующие признаки:

  • слабост;
  • усталост и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тылной стороне рук (толко при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (толко при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • бол в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровен сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечит, надпочечниковая недостаточност может осложнится и привести к:

  • cилным болям в животе;
  • крайней слабости;
  • низкому кровяному давлению;
  • почечной недостаточности;
  • шоку.

Эти симптомы могут выглядет как другие проблемы со здоровем. Всегда обращайтес к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдат анализы. Тесты, которые могут диагностироват надпочечниковую недостаточност, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показат уровен гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показат изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуалные исследования. К ним относятся рентгенография, ултразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависет от симптомов, возраста и общего состояния здоровя. Терапия также будет зависет от того, насколко серезным является состояние.

Вам нужно будет принимат гормоны, чтобы заменит те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезн Аддисона может быт смертелной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Болной может принимат эти лекарства перорално или в/в. Возможно, болному придется принят их всю оставшуюся жизн.

Пациенту также может потребоватся принимат другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помоч поддерживат нормалный уровен натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быт внезапные серезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностю или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнут по многим причинам, таким как болезн, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнут кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

Жизн с надпочечниковой недостаточностю

Болной должен принимат лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностю должны всегда имет при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантироват, что человек получит правилное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонит своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлият на то, сколко лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас ест какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитес за медицинской помощю, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезн Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточност возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Ест 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезн Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и алдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быт видны толко тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включат слабост, усталост и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Болному нужно будет принимат гормоны, чтобы заменит те, которые надпочечники не вырабатывают.

Прогноз

Прогноз варируется в зависимости от различных этиологий, но, как правило, коррелирует с быстрой диагностикой и медицинской помощю. Леталных исход — это редкое явление, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощ.

Заключение

Надпочечниковая недостаточност — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быт трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами. Для обеспечения оптималного диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделят болшое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым. Имеющиеся данные подчеркивают важност стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностю.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместителной гормоналной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нелзя самостоятелно прекращат приём кортикостероидов или снижат их дозировку. Необходимо постоянно поддерживат контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровя пациента.

Надпочечниковая недостаточност

Надпочечниковая недостаточност — тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменшается АКТГ секреции, а также нарушаются функционалные способности производителности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звенев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означат различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

Нехватка или же уменшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, доволно редко наблюдается у детей.

Спровоцироват такого рода болезн могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения — это объясняет второе название заболевания — болезн Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточност по своей характеристике изначално поражает сами надпочечники. Данная разновидност заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стат причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточност.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длителной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

  • ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлеч за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
  • ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцироват кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
  • оперативное вмешателство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
  • употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаменталной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очеред является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови болных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуяс в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез алдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностю надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длителности течения самой болезни будет зависет содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточност с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

  1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточност;
  2. АПГС ІІ типа — болезн, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизително столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, ест толко 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стат такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезн проявляется редко, лиш в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидност этого заболевания — это церебралная форма, она тяжело протекает и проявляется толко в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточност надпочечников, можно назват метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточност надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточност. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточност появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быт различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стат:

  • ишемия гипоталамуса и гипофиза;
  • кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • метаболические нарушения;
  • любая лучевая терапия, операционные вмешателства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое исползование внушителных доз глюкокортикоидов, которые исползуют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начатся атрофические процессы, которые рискуют не восстановится вспят.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявлятся на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточност не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

  • медленным нарастанием пигментации кожи;
  • частой утомляемостю (даже при малейших физических нагрузках);
  • потерей аппетита, а как следствие — утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге — это мышечная и общая слабост, боли и ломота в теле.

  1. Мышечная и общая недостаточност может возникат на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадат после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращатся снова, может перерасти в постоянный симптом — астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
  2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменит цвет и потемнет могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея. На ладонях могут выделятся гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнет могут места наиболшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружит гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.
  3. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варироватся от самых мелких и до самых болших, их контуры могут быт неправилной формы. Витилиго можно обнаружит толко у болных с постоянной недостаточностю надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стат долгое сохранение загара после инсоляции.
  4. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой — эти симптомы могут возникат при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастат. Доволно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быт малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в област кишечника. Организм постепенно теряет натрий — это происходит вследствие диареи и рвоты, как резултат — острая надпочечниковая недостаточност гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
  5. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варироват от умеренного (4-6 кг) до значителного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
  6. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностю часто могут проявлятся гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабост, потливост.
  7. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стат также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнут обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставит тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но ест одно «но». Болных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлително начат лечит, даже не дожидаяс резултатов анализов. Тянут время в таком случае ни при каких обстоятелствах нелзя, вед на кону стоит жизн человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделат тест стимуляции АКТГ, но ест случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У болного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровен кортизола будет в пределах нормы — это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностю.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностироват первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточност можно содержанием АКТГ, то ест если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степен кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быт сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточност проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определит уровен содержания в плазме глюкозы и калция. Врачи могут назначит сдат анализ мочи и сделат рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетелствоват или же опровергнут диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

  • желудочно-кишечные симптомы и обострения;
  • сердечно-сосудистые симптомы;
  • нервно-психическая форма.

Очен важно вовремя обратится к врачу при обнаружении таких симптомов, вед если пациента срочной не госпитализироват и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то ест все шансы для леталного исхода болного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

  • замена гормоналной недостаточности;
  • полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводит медикаментозным путем, с помощю лучевого излучения и хирургического вмешателства.

Стоит учест, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют толко глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положителное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние болного стабилизируется, стоит продолжат поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенност первичной хронической недостаточности надпочечников варируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточност у болных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормално себя чувствоват и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правилном лечении могут жит совершенно нормално с такой же продолжителност и качеством жизни, необходимо лиш правилно подобрат дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весма благоприятным, если заместителная терапия проводилас квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшится, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касателно прогнозирования при адренолейкодистрофии — то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностю надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специалной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консултация. Прежде всего важно своевременно распознат недуг. Далнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостю предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностю при операционных вмешателствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегат вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в далнейшем надпочечниковой недостаточности.